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Achalasie

Grundlagen

Die Achalasie ist eine seltene Transportstörung der Speiseröhre (Häufigkeit: 1/100.000 Einwohnern, beide Geschlechter gleich häufig betroffen). Die Speiseröhre ist ein Muskelschlauch für den Transport von Nahrung vom Hals in den Magen. Die koordinierte Pumpfunktion ermöglicht den regelrechten Transport durch die Speiseröhre. Dabei öffnet sich der Ringmuskel im Ausgang der Speiseröhre. Die Nahrung gelangt in den Magen.
Bei der Achalasie kommt es zu einer Zerstörung der Nerven, die den Nahrungstransport und das Öffnen des Ringmuskels im Ausgang der Speiseröhre koordinieren. Schluckbeschwerden sind die Folge.

Ursachen

Die genaue Ursache für die Achalasie ist unbekannt. Achalasie kommt in Mittelamerika und Südamerika im Rahmen einer Infektionskrankheit (Chagas Krankheit) vor. Dabei werden die Nerven durch die Infektion mit einem Erreger zerstört (Trypanosoma cruzi). Die †bertragung erfolgt über die Raubwanze.
Die andere Form der Achalasie dürfte durch eine Autoimmunkrankheit bedingt sein. Dabei entzünden und zerstören die Blutzellen körpereigene Nervenzellen der Speiseröhre.

Beschwerden und Symptome

Die Beschwerden und Symptome bei Achalasie beginnen mit Schluckbeschwerden für feste, dann auch für breiige Nahrung. Letztendlich können auch Flüssigkeiten nicht mehr geschluckt werden. Geschlucktes bleibt vor dem Ausgang der Speiseröhre stecken. Dabei kann es auch zu Sodbrennen und krampfartigen Schmerzen in der Brust kommen. Würgen, Erbrechen, Essstörung und Gewichtabnahme sind die Folge. Soziale Dimension: Essen in Gesellschaft ist nicht mehr möglich.

Abklärung und Diagnose

Die Abklärung der Achalasie beginnt mit einem speziellen Schluckröntgen (Videokinematographie des Schluckaktes).

Dabei erkennt man Hinweise für eine Achalasie:

  • Vogelschnabelzeichen im Ausgang der Speiseröhre.
  • Der Ausgang der Speiseröhre öffnet sich nicht.
  • Geschlucktes bleibt in der Speiseröhre liegen und wird nicht in den Magen transportiert.
  • Die Speiseröhre ist häufig weitgestellt (Stauung).

Dann erfolgt die Endoskopie (Ausschluss von einem Tumor).

Dann erfolgt die Druckmessung der Speiseröhre. Diese zeigt das typische Druckkurvenbild.

Man erkennt:

  • dass sich der Ringmuskel im Ausgang der Speiseröhre nicht öffnet;
  • die koordinierte Pumpfunktion fehlt;
  • die geschluckte Flüssigkeit bleibt in der Speiseröhre liegen.

Behandlung und Therapie

Hausmittel: Betroffene wissen, dass es Augenblicke gibt, wo die Schluckstörung nicht so stark ausgeprägt ist. In diesen Situationen gelingt die Nahrungsaufnahme. Gut eignen sich: eingeölte, zerkleinerte Nahrung, Nachschlucken von Wasser, Herumgehen und Hüpfen (Schwerkraft).

Keine Therapie kann die Ursache der Achalasie beheben, sie beseitigt nur die Wegsamkeitsstörung im Ausgang der Speiseröhre.

Die Behandlung und Therapie bietet 3 Möglichkeiten:

  1. Endoskopische Botulinum Toxin Injektion: bei einer Endoskopie wird  Botulinum Toxin in den Ausgang der Speiseröhre gespritzt. Das lähmt die Nerven und der Ausgang öffnet sich. Die Wirkung hält 3 Monate. Anwendung bei alten und sehr kranken Personen (Herz Kreislauf Nervenerkrankungen). Die Behandlung wird mit Schlafspritze durchgeführt.
  2. Dehnung mit einem Ballon (Dilatation): unter endoskopischer oder radiologischer Kontrolle wird der Ausgang der Speiseröhre gedehnt. Gefahr: Perforation.
    Ergebnis: 1/3 braucht eine Dehnung, 2/3 2 Dehnungen und 1/3 dann schlussendlich die Operation. Anwendung bei Personen > 40 Jahre, nicht sehr hohem Druck im Ausgang der Speiseröhre und wenn kaum Brustschmerzen bestehen (=leichtere Form der Achalasie). Die Behandlung wird in Allgemeinnarkose durchgeführt.
  3. Operation (Kardiomyotomie): die Operation wird in Allgemeinnarkose mit Laparoskopie (Bauchspiegelung, wie bei der Fundoplikatio) durchgeführt. Bei der Achalasie Operation wird der Muskel im Ausgang der Speiseröhre über eine Länge von 6-7 cm durchtrennt. Gegen den Reflux wird der Magenfundus über die Vorderfläche vom Ausgang der Speiseröhre gelegt (D'or Fundoplikatio). Die Kardiomotomie wird in Allgemeinnarkose durchgeführt.
    Ergebnisse: 5 Jahre nach der Operation haben über 90% der Patienten/Innen keine Schluckstörung mehr. In ganz seltenen Fällen ist die Entfernung der Speiseröhre notwendig (< 2% der Fälle).

Vergleich Dehnung und Operation

Wenn in dafür spezialisierten Zentren durchgeführt, sind Dehnung und Operation gleich wirksam, die Schluckbeschwerden zu beheben. Allerdings sind 2-3 Dehnungen notwendig, um die Wirkung der Operation zu erzielen. Die Dehnung führt zu mehr Komplikationen (Perforation, 4%-10%). Bei sehr hohem Druck im Ausgang der Speiseröhre, täglichen Brustschmerze und einem Alter < 40 Jahre, empfehlen wir die Operation. Gerne beraten wir Sie zur Behandlung und Therapie der Achalasie.

Per orale endoskopische Myotomie (POEM)

es handelt es sich um eine ganz neue Methode (engl. per oral endoscopic myotomy; POEM). Im Rahmen einer Endoskopie wird der Muskel im Ausgang der Speiseröhre von innen gespalten. Vorteil: minimal invasiver Eingriff, keine Hautnarben (Kosmetik). Die ersten Ergebnisse an 20 Patienten/Innen sind vielversprechend. Langzeitdaten sind abzuwarten.

Folgeerkrankungen

Bei unbehandelter Achalasie besteht die Gefahr, zu verhungern. Die Nahrung bleibt in der Speiseröhre liegen und kann beim Liegen in die Lunge flie§en (Gefahr einer Lungenentzündung).
Nach der Dehnung (> 70%) und Operation (20%-30%) kann es zu Reflux kommen. Dieser wird mit einer Therapie mit einem Magensäureblocker behandelt.
Die chronische Reizung der Schleimhaut der Speiseröhre durch die Nahrung kann zu einem Speiseröhrenkrebs führen. Davon sind in über 90% der Fälle Männer betroffen. Sie haben ein 8 bzw. 11 x höheres Risiko für ein Refluxkarzinom ( Barrett Ösophagus) und ein Plattenepithelkarzinom (entsteht aus der normalen Schleimhaut der Speiseröhre).

Vorbeugen

Der Achalasie kann man nicht vorbeugen. Nach der Behandlung und Therapie empfehlen wir jährliche Endoskopien. Damit wollen wir Krebsvorstufen frühzeitig erkennen und behandeln können.

Selbsttest

Einen für Achalasie typischen Selbsttest gibt es nicht. Bei Schluckbeschwerden empfehlen wir eine sofortige Abklärung (Tumor, Reflux, Achalasie).

Expertenrat

Prof. Dr. Sebastian Schoppmann (Chirurg, Wien):
bei jungen Patienten/Innen empfehle ich die Operation. Bei älteren Personen mit anderen Erkrankungen (Herz, Kreislauf) wäre die Dehnung angezeigt. Tatsache ist, dass wir das individuell mit den Betroffenen besprechen müssen.

Dr. Johannes Lenglinger (Physiologie, Wien):
Bei Verdacht auf eine Achalasie schafft die Druckmessung Klarheit. Die Achalasie macht ein ganz typisches Druckkurvenbild. Bei jungen Personen mit einem sehr hohen Druck im Ausgang der Speiseröhre empfehlen wir die Operation. Bei älteren Patienten/Innen erscheint die Dehnung angezeigt. Die Entscheidung soll immer individuell und gemeinsam mit den Betroffenen getroffen werden.

Literatur

  1. Boeckxstaens GE, Annese V, Bruley des Varannes S, et al. Pneumatic dilation versus laparoscopic Heller's myotomy for idiopathic Achalasia. N Engl J Med 2011; 364: 1807-16.
  2. Zaninotto G, Constantini M, Rizzetto Ch, et al. Four hundred laparoscopic myotomies for esophageal achalasia. Ann Surg 2008; 248: 986-993.
  3. Zendehdel K, Nyren O, Edberg A, W Y. Risk of esophageal adenocarcinoma in achalasia patients, a retrospective cohort study in Sweden. Am J Gastroenterol 2011; 106(1): 57-61.
  4. Constantini M , Zaninotto G. Endoscopic and surgical management of achalasia. Eur Surg 2008; 40 (4): 146-53.
  5. Rieder E, Dunst CM, Kastenmeier AS, et al. Development and technique of per oral endoscopic myotomy (POEM) for achalasia. Eur Surg 2011; 43(3): 140-45.
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